我姐姐今年才27歲 得了噴門失遲緩癥 目前還沒有找到好的治療方法 進(jìn)行過手術(shù)治療（球囊擴(kuò)張術(shù)） 沒有效果 有種說法是 這種病的原因是神經(jīng)節(jié)減少 但是醫(yī)生說神經(jīng)節(jié)的減少是因?yàn)槿说乃ダ贤嘶?但是我姐姐才27歲 怎么就可以說是衰老呢 她目前靠消心痛維持 但是不知道有什么副作用 問醫(yī)生 醫(yī)生也不知道有什么副作用 所以一直不感生孩子 不知道您有什么好的治療方案沒有
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您好，食管--賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管、是由食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下端括約肌高壓和對吞咽動作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適或疼痛。宜少食多餐、飲食細(xì)嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經(jīng)緊張者可予以心理治療和外表劑。可以口服一些硝苯比啶，有一定的作用，嚴(yán)重的需要考慮手術(shù)治療。
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賁門失弛緩癥 失弛緩癥是一種原發(fā)性全食管運(yùn)動功能障礙性疾病，特征是①食管體部無蠕動。②吞咽時食管下端括約肌不松弛或不完全松弛。③靜息時食管下端括約肌壓力增高。 病理及發(fā)病機(jī)制： 本病表現(xiàn)為食管遠(yuǎn)端狹窄、體部擴(kuò)張彎曲延長、肌層增厚，特別是環(huán)形肌最為明顯，組織學(xué)檢查見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞...
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賁門失弛緩癥 失弛緩癥是一種原發(fā)性全食管運(yùn)動功能障礙性疾病，特征是①食管體部無蠕動。②吞咽時食管下端括約肌不松弛或不完全松弛。③靜息時食管下端括約肌壓力增高。 病理及發(fā)病機(jī)制： 本病表現(xiàn)為食管遠(yuǎn)端狹窄、體部擴(kuò)張彎曲延長、肌層增厚，特別是環(huán)形肌最為明顯，組織學(xué)檢查見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，在食管體部腸肌神經(jīng)叢的單核細(xì)胞浸潤和纖維化。在食管遠(yuǎn)端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目減少。迷走神經(jīng)纖維不管有髓鞘的還是無髓鞘的均有異常改變。可見到髓鞘破裂，神經(jīng)絲斷裂，軸漿腫脹，軸索——許旺膜及軸索膜分離。迷走神經(jīng)背運(yùn)動核的神經(jīng)細(xì)胞數(shù)及結(jié)構(gòu)均有異常變化。食管平滑肌的超微結(jié)構(gòu)可見微絲脫落。因此，可以看出從腦干、迷走神經(jīng)纖維、腸肌神經(jīng)叢一直到肌肉神經(jīng)纖維都發(fā)生退行性變，使食管失去神經(jīng)支配。但病毒、外毒素、癌腫、寄生蟲和胃泌素如何產(chǎn)生影響，以及原發(fā)病灶在何處等，其致病機(jī)制尚不清楚。 自然經(jīng)過： 失弛緩癥雖然是一種良性疾病，對生活質(zhì)量、健康和壽命影響極大。由于吞咽困難，患者可采用一切辦法，包括體位、飲水、反復(fù)吞咽等措施，使患者羞于在眾人面前就餐，愿單獨(dú)進(jìn)食，造成心理壓力，嚴(yán)重影響社交等活動。還造成體重下降、消瘦、營養(yǎng)不良、貧血、機(jī)體免疫能力下降，導(dǎo)致與食管無關(guān)的其他疾病，危及患者的生命。死亡原因除上述因素外，尚有并發(fā)的食管和肺部并發(fā)癥。本病的癌發(fā)生率在0．3％—20％之間，平均為3％，系食物潴留所發(fā)生食管炎的長期慢性刺激可能為誘發(fā)因素，多在失弛緩癥病程較長的病人中發(fā)生，有的在作完食管肌層切開術(shù)之后數(shù)年后發(fā)生，而且一旦發(fā)現(xiàn)常已進(jìn)入晚期，預(yù)后不佳。呼吸道并發(fā)癥約為10％。主要因擴(kuò)張的食管壓迫氣管，氣管不暢；反復(fù)少量食管內(nèi)容物返流后誤吸；以及食管癌侵入氣管所形成的食管氣管瘺，在失弛緩癥病人中，由于食管擴(kuò)張增粗，容積大，癌腫早期不易阻塞食管，梗塞癥狀出現(xiàn)晚，一旦癥狀明顯已進(jìn)入晚期，癌易穿透氣管壁形成瘺。此外失弛緩癥病人由于食物潴留于食管腔內(nèi)，造成化學(xué)性或細(xì)菌性刺激，發(fā)生食管炎，管壁充血、發(fā)紅、糜爛、潰瘍、出血、壞死、穿孔。還有粘膜白斑病和念珠菌性食管炎，后者病程較長，抗生素應(yīng)用較久，粒細(xì)胞減少易在衰弱的病人中發(fā)生。 臨床表現(xiàn)： 發(fā)病率低，約1／10萬，可有家族史。主要表現(xiàn)為吞咽困難、反胃和胸痛，一般出現(xiàn)癥狀時間較久。但幼兒癥狀不明顯，常為非特異性易混淆的癥狀。 1．吞咽困難 有以下幾個特征：①開始進(jìn)食時并不立即出現(xiàn)吞咽困難，隨著進(jìn)食量不斷增加，由于食管排空障，癥狀明顯起來。②不管進(jìn)固體或流食都一樣，有時進(jìn)流食時吞咽困難更明顯，與食管癌所引起的吞咽困難截然不同。③吞咽困難程度與食管擴(kuò)張程度成反比，即食管越擴(kuò)張，吞咽困難越輕。④食管排空主要靠重力，所以病人可采取各種方式，如站著進(jìn)食或不停的走動，飲大量液體以及用力吞咽，反復(fù)吞咽，深吸氣后憋氣等動作，主要是借此加大食管內(nèi)壓力，迫使食物排人胃內(nèi)。⑤快速進(jìn)餐，用過冷或過熱食物以及情緒緊張等不良刺激可使咽下困難加重。 2．返流 返流癥狀較吞咽困難發(fā)生遲，隨著疾病的發(fā)展，返流的發(fā)生時間與返流物有所不同。發(fā)病初期約有90％的病人發(fā)生在餐中和餐后，返流內(nèi)容為剛就餐的食物，量少，隨著食管體部的不斷擴(kuò)張，食管的容量逐漸擴(kuò)大，大的可達(dá)1L以上，返流的次數(shù)較前減少，可能每2-3d發(fā)生一次，返流物的量較前增多，并且出現(xiàn)隔夜甚至幾天前吃的食物，具有腐敗臭味，當(dāng)接近患者時常可嗅到隨著其呼吸散發(fā)出的臭氣。大約有57％的患者臥位時出現(xiàn)返流，睡醒后發(fā)現(xiàn)枕頭或被褥上有返流物。有些患者對此漫不經(jīng)心不以為然，但對有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生來說應(yīng)仔細(xì)詢問，以便深入地了解掌握病情，同時也要詢問在睡眠中有無因返流而造成的誤吸，發(fā)生難以忍受的嗆咳，由于劇烈的咳嗽被迫坐起。尤其是對發(fā)生或經(jīng)常發(fā)生支氣管炎、肺部感染、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張者，更應(yīng)當(dāng)想到可能系食管返流所致。返流物中有血跡時要高度重視有無并發(fā)癌腫，因?yàn)榇祟惢颊卟l(fā)癌者約3％。 3．胸痛 在發(fā)病初期有自發(fā)性胸骨后疼痛，可向肩臂和下頜部放射，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。當(dāng)食管擴(kuò)張至屈曲延長后疼痛消失。疼痛發(fā)生時，進(jìn)飲料或舌下含服硝酸鹽類藥物可緩解。引起疼痛的原因尚不清楚。 4．體重減輕及出血 由于吞咽困難，常常使患者畏懼進(jìn)食，營養(yǎng)攝人不足，因此造成不同程度的體重下降、營養(yǎng)不良等。出血不多見，多數(shù)為食管炎癥所致，但也不能忽視癌腫的可能。 診斷方法： 1．X線檢查 X線檢查對失弛緩癥的診斷十分重要，普通胸片及食管造影均有獨(dú)特的表現(xiàn)。 (1)普通X線胸片：約有85％的病人胃泡影消失，后前位片可見到屈曲延長擴(kuò)張的食管凸人右胸腔，致上腔靜脈和右房段縱隔陰影增寬，有時可在膨脹的食管陰影內(nèi)見到液平面，側(cè)位胸片見到有脹大增粗的食管影和液平面在后縱隔內(nèi)，氣管被向前壓迫移位。有時肺野內(nèi)有炎性改變。 (2)食管造影：在行食管造影前要作好以下準(zhǔn)備：①如普通胸片發(fā)現(xiàn)食管內(nèi)有明顯的潴留物，于造影前插入胃管，將潴留物吸出以免影響食管壁和食管運(yùn)動的觀察。②準(zhǔn)備好檢查時可能要用的藥如亞硝酸異戊酯，觀察時一旦需要可立即給予。③準(zhǔn)備好錄像設(shè)備，錄像后可反復(fù)觀察食管形態(tài)及在立位、水平位、右前斜位等各種體位下的運(yùn)動功能和排空能力，尤其不能忽視平臥位，即除外重力作用因素后的排空能力。 根據(jù)食管造影所見，失弛緩癥大致分為： 一種為輕度失弛緩癥：食管下端明顯狹窄，狹窄的邊緣十分光滑，狹窄上方明顯擴(kuò)張，僅有少量鋇劑可以通過。食管擴(kuò)張直徑在4em之內(nèi)，食管近端1／3蠕動可正常，中1／3缺乏有效的蠕動，遠(yuǎn)端1／3收縮紊亂或強(qiáng)烈，括約肌不松弛，鋇劑潴留于食管中1／3部位，食管可呈梭形、鳥嘴形或漏斗形，胃泡內(nèi)氣體很少或不存在。 第二種為中度失弛緩癥：食管擴(kuò)張直徑在4—6cm之間，自咽食管至遠(yuǎn)端括約肌幾乎整個食管擴(kuò)張。遠(yuǎn)端突然變細(xì)，外形規(guī)整，食管運(yùn)動或消失或微弱紊亂，遠(yuǎn)端括約肌不松弛，造影劑完全潴留。在亞硝酸異戊酯的作用下可使遠(yuǎn)端括約肌開放，少量造影劑流人胃內(nèi)，立位見液平面在食管上端，胃泡影消失。因食物人胃主要靠重力，食管內(nèi)容物液體在下，氣體在上，氣體不易進(jìn)入胃內(nèi)，即使進(jìn)入胃內(nèi)量也很少，因此胃泡影消失或胃泡內(nèi)僅有小液平。 2．胃鏡檢查 內(nèi)窺鏡對本病的診斷幫助不大，除了能觀察到擴(kuò)張的食管外，胃鏡通過賁門部括約肌不難，阻力不大并不能說明問題。但對鑒別診斷和以后正確制定治療方案是不可缺少的，尤其對返流物中有血跡的更為必要，內(nèi)窺鏡可發(fā)現(xiàn)賁門癌造成的假性失弛緩癥。在有嚴(yán)重潴留性食管炎時食管粘膜變得極度增生，有息肉樣改變或潰瘍形成不易與癌鑒別時，可取活檢或刷片行組織學(xué)或細(xì)胞學(xué)檢查以明確診斷。如果發(fā)現(xiàn)繼發(fā)食管炎性改變，粘膜發(fā)紅、糜爛、潰瘍、粘膜白斑或念珠菌性食管炎，那么對失弛緩癥治療方法的選擇、以及治療時間的選擇都具有明確的指導(dǎo)意義。當(dāng)食管有炎癥時因組織水腫脆弱，食管擴(kuò)張術(shù)易發(fā)生穿孔，肌層切開術(shù)也易剝破粘膜發(fā)生食管瘺，因此應(yīng)先行保守治療，待炎癥消退后再手術(shù)。粘膜有白斑病時有發(fā)生癌變的可能，要警惕，在治療上要考慮到并作適當(dāng)處理，必要時行手術(shù)切除。有念珠菌性食管炎的先用制霉菌素、兩性霉素B等抗霉菌藥物治療。 3．食管測壓檢查 從食管測壓曲線上可發(fā)現(xiàn)食管下括約肌失去正常時的波浪狀，先低壓后高壓的曲線波(食管下括約肌先松弛及松弛后收縮造成的)而變?yōu)閴毫φ；蛏叩淖曰€向上不規(guī)則的間距不等的和高低不等的波形曲線，或者偶見持續(xù)時間較正常短暫的不規(guī)則的低壓曲線。食管體部失去正常吞咽時出現(xiàn)的有節(jié)律的蠕動性收縮波，而出現(xiàn)第三收縮或振幅很低的壓力波，當(dāng)食管極度擴(kuò)張時甚至不能記錄到。在強(qiáng)力性失弛緩癥病例中，壓力波是重復(fù)的，非自上而下的，并且是自發(fā)的，振幅可達(dá)正常或異常高大，可能是由于食管腔內(nèi)固體或液體潴留的原因，食管靜息壓從正常的負(fù)壓升高到2，67kPa(20mmHg)，與胃底壓力相等。 治療： 1．治療原則 目前對本病的治療有三種方法，藥物治療、擴(kuò)張術(shù)和食管肌層切開術(shù)，無論哪種方法其目的都是為了解除食管下括約肌的不松弛、不協(xié)調(diào)及痙攣性收縮產(chǎn)生的阻力，以利于食管的排空。 2．內(nèi)科治療 治療食管失弛緩癥的藥物不多，較為有效的藥只有亞硝酸鹽和心痛定，其藥理作用為降低食管下括約肌的壓力，便于食管排空，但作用時間都短，而且對一部分病人效果不佳或無效。那么就不得不考慮施行擴(kuò)張術(shù)或肌層切開術(shù)。 3．?dāng)U張術(shù) 食管擴(kuò)張術(shù)治療食管失弛緩癥早已被廣泛應(yīng)用，隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，擴(kuò)張術(shù)也在不斷改進(jìn)創(chuàng)新，向高效、安全、舒適的方向發(fā)展，使其適應(yīng)范圍更廣闊。除并有食管炎的外，幾乎都可施行此術(shù)，因食管炎時粘膜炎性變后，組織脆，易被撕裂造成穿孔，故在有食管炎時多采用內(nèi)科控制炎癥后再行此手術(shù)方更安全。術(shù)日前夜病人禁食水和凈化食管，用粗胃管清潔沖洗食管，吸出殘留食物，以避免術(shù)中發(fā)生誤吸并便于觀察。為提高擴(kuò)張術(shù)療效，除一直應(yīng)用的橄欖頭擴(kuò)張器外，現(xiàn)在還有氣壓或水壓強(qiáng)行擴(kuò)張，效果由過去持續(xù)時間短而需長期擴(kuò)張變?yōu)楝F(xiàn)在能長期緩解癥狀。術(shù)中在X線透視監(jiān)測下使用食管鏡和導(dǎo)絲作引導(dǎo)，可有效的預(yù)防由于放置擴(kuò)張器造成穿孔的危險。術(shù)前給阿托晶及適當(dāng)?shù)逆?zhèn)靜劑和止痛劑。用局部麻醉在透視下將氣壓或水壓擴(kuò)張條放人食管，待擴(kuò)張?zhí)啄铱缭谑彻芪高B接部時，再行加壓擴(kuò)張。擴(kuò)張過程中，病人常會感到短時間的疼痛，根據(jù)擴(kuò)張的效果再決定是否需要行第二次或多次擴(kuò)張。 4．食管肌層切開術(shù) 這是解除食管下端括約肌不能松弛的手術(shù)，可能有效的改善食管的排空。方法簡單，操作容易，術(shù)后并發(fā)癥少，死亡率低，任何年齡均可施行，從50年代至今一直用于治療失弛緩癥。 手術(shù)適應(yīng)證： ①重癥失弛緩癥，需行較長的食管肌層切開術(shù)才能解除癥狀。 ②長期保守療法無效者。 ③重癥失弛緩癥，食管擴(kuò)張及屈曲嚴(yán)重，擴(kuò)張器置人有困難并有危險，無法行擴(kuò)張術(shù)，或擴(kuò)張失敗者。 ④經(jīng)常有嚴(yán)重的吸人性肺部感染。 ⑤嬰幼兒及青年或強(qiáng)力型失弛緩癥患者能得到良好的長期效果。 ⑥病人不能耐受或不愿行反復(fù)擴(kuò)張療法者。