我有一個孩子患有重度耳聾，想知道為孩子安裝電子耳蝸所應(yīng)具備的條件，所需的費用有哪些？
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您好： 電子耳蝸適用于雙耳極重度耳聾和全聾患者，但必須是感音性耳聾，排除其他病變者。具體情況請咨詢301和協(xié)和醫(yī)院，他們是國內(nèi)權(quán)威，也是這種手術(shù)在國內(nèi)的主要開展醫(yī)院。
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遺傳性耳聾也稱家族性青少年型耳聾，約占兒童耳聾的50％。因本病屬于血緣遺傳疾病，預(yù)防和治療難度大，病殘率高，是影響人口素質(zhì)的公認頑癥，因此我們應(yīng)當對本病有所了解。 一：遺傳方式 統(tǒng)計顯示，凡雙親之一有耳聾（先天）基因者，可遺傳給第2代或間隔的第三代。如其母親攜帶耳聾基因時，其子女可能有1/3發(fā)病，其父親攜帶時，其子女可能全部發(fā)病；其次是自身基因突變和先天代謝障礙，都...
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遺傳性耳聾也稱家族性青少年型耳聾，約占兒童耳聾的50％。因本病屬于血緣遺傳疾病，預(yù)防和治療難度大，病殘率高，是影響人口素質(zhì)的公認頑癥，因此我們應(yīng)當對本病有所了解。 一：遺傳方式 統(tǒng)計顯示，凡雙親之一有耳聾（先天）基因者，可遺傳給第2代或間隔的第三代。如其母親攜帶耳聾基因時，其子女可能有1/3發(fā)病，其父親攜帶時，其子女可能全部發(fā)病；其次是自身基因突變和先天代謝障礙，都可演變?yōu)閷蟠a(chǎn)生遺傳性耳聾的因素。 二：遺傳性耳聾的分類治療以及預(yù)防 隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，此病中部分耳聾的研究治療取得了一定的效果。如遺傳性進行性耳聾只要把握住治療中的要點，大部分可以收到滿意的療效。但這并不是解決了遺傳性耳聾中所有類型的治療問題。所以遺傳性耳聾患者以及家長在決定治療時應(yīng)首先查清病人所患的是哪一種耳病，病情發(fā)展到哪一階段，再確定如何治療。切不可憑主觀愿望或按某些宣傳和承諾去制定治療方案。 根據(jù)病癥表現(xiàn)與過程分為三類遺傳性耳聾 1：遺傳性先天性耳聾 此類耳聾占遺傳性耳聾的1/5，因胎兒受父親或母親的遺傳基因所致聽覺神經(jīng)細胞發(fā)育不全或嚴重發(fā)育不全，出生時就聾或全聾，病情終生少有變化，性格以及智力發(fā)育正常。因有血緣遺傳致殘的危害，所以從保障人口質(zhì)量、防止遺傳（子女婚姻）的角度出發(fā)，我們要對和本類耳聾表現(xiàn)癥狀類似非遺傳性先天性耳聾進行認識區(qū)別。區(qū)別點：（1）表現(xiàn)是出生即聾。（2）病因：非遺傳性先天性耳聾是因患兒在出生前受到母體病毒，細菌，梅毒，耳毒性藥物等因素破壞或抑制聽神經(jīng)的發(fā)育。（3）因早產(chǎn)或產(chǎn)程中顱腦受到損傷所致。（4）父母雙方家族中無遺傳病史和過敏性體質(zhì)病史， 此類耳聾不具備遺傳性危害。 這兩種先天性耳聾對治療的反應(yīng)和轉(zhuǎn)歸是相同的，全聾殘占80%以上。據(jù)我們的研治體會，早期聽力損失在70分貝以內(nèi)者，經(jīng)適當治療多可收到穩(wěn)定病情提高聽力，次者也可以收到阻止病情加快加重發(fā)展的效果。但凡聽力損失超過80分貝者任何藥物都難收效。此類患兒應(yīng)配帶助聽器或去聾啞學(xué)校訓(xùn)練語音能力，有條件的可以進行電子耳蝸植入。 2：伴有先天遺傳疾病的遺傳性耳聾 本類耳聾也稱耳聾綜合征。除耳聾外還有先天遺傳病，按其癥狀分為普通型和重癥型，其普通型有：（1）伴頭顱，面頜骨，上顎骨和指（趾）骨發(fā)育不全。（2）骨性耳蝸導(dǎo)水管異常，經(jīng)促發(fā)育治療，多可隨體格發(fā)育而逐漸矯正。（3）伴眼眶骨及眼球發(fā)育畸形視網(wǎng)膜色素變性視力不全者。（4）伴有生殖器（腺）發(fā)育畸形者。 重癥型有：（1）伴有腦積水者。（2）伴有先天性貧血和先天性心臟病者。（3）伴有先天性腎病和甲狀腺腫大并智力低下者。（4）伴有全身成骨軟骨發(fā)育不全者（脆骨病）。 以上僅是常見的幾種耳聾綜合征。實際目前見記載的已有100多種，占遺傳性耳聾的1/5。實踐證明輕癥普通型耳聾聽力損失在50分貝以內(nèi)的青少年耳聾患者經(jīng)積極治療，可以控制病情而不至于全聾；但重癥伴內(nèi)臟遺傳疾病者，病人發(fā)育差，體質(zhì)弱，一副病態(tài)，若其癥狀控制不當，多在成人之前死亡。所以此類病人要輕者治聾，重者保命。 3：遺傳性進行性耳聾 本型耳聾特點是出生后內(nèi)外耳道，智力，體格發(fā)育均正常，聽力尚可，可在某些年齡段（1歲半至8歲占80％，9至18歲之間占15％，18歲至50歲占3~5％）因有或無誘因地出現(xiàn)雙耳聽力進行性下降，發(fā)病時間多含混不清，耳內(nèi)少有阻塞漲悶感，或眩暈耳鳴，初期多不在意。大部分病人可有病毒細菌感染、藥物中毒或社會因素（精神創(chuàng)傷勞累，煙酒過度）等誘因刺激而加重加快病情發(fā)展，所以患兒家長就誤認為是因患某種疾病或醫(yī)生應(yīng)用某些藥物導(dǎo)致耳聾，這是對本類耳聾病因的一種錯誤認識。因本類耳聾起病緩和，進程慢，易經(jīng)婚姻遺傳給后代，因此我們應(yīng)對本型耳聾和與其有相似癥狀、但無遺傳性的耳聾進行區(qū)別，常見的有：（1）感染性耳聾，其特點有明確的細菌、病毒感染史和耳聾出現(xiàn)時間。早期大部分患者伴有前庭功能障礙，以單耳聽力下降為多，并且病情穩(wěn)定。（2）中毒性耳聾：有確切的耳毒藥物應(yīng)用史，耳聾多發(fā)生在用藥后幾小時至3，5天內(nèi)，少有超出3星期者，發(fā)病早期有口唇麻木，指趾端有異感及耳鳴眩暈。絕大多數(shù)是雙耳聽力均等下降，急性期后聽力就固定在一個范圍內(nèi)，一般不受誘因刺激而波動。（3）社會因素型耳聾，有精神創(chuàng)傷，過勞，煙酒過度等誘因刺激，首次發(fā)病多單側(cè)耳鳴耳聾偶然出現(xiàn)。如治療不徹底，以后每遇到誘因刺激就反復(fù)發(fā)作加重，此類耳聾有3種結(jié)果，第一類約占60％，首次發(fā)病經(jīng)適當治療，全身心休息，消除誘因而痊愈；第二類約占10％，經(jīng)適當休息，情緒調(diào)節(jié)，消除誘因而不治而愈，第三種占3％，雖經(jīng)多方治療不見效，漸至全聾，這種病人多見嚴重精神創(chuàng)傷，或性格內(nèi)向多慮，情緒調(diào)節(jié)能力差者。 綜合三十余年耳病治療經(jīng)驗，我們注意到，遺傳性進行性耳聾的治療要把握住以下幾點，一部分病人是可以收到滿意的效果：（1）聽力損失界限： 聽力損失的界限的數(shù)據(jù)是聾耳的聽神經(jīng)細胞發(fā)育或殘存的依據(jù)，也是患者是否可以接受治療的各觀指征。因為一般的規(guī)律顯示聽力損失在50-70分貝時，（聽神經(jīng)細胞功能尚存40-60％）經(jīng)適當?shù)闹委煏盏綕M意的效果，是大有希望的，但凡聽力損失在70-90分貝以下者（聽神經(jīng)細胞功能損失在90％以上）則任何藥物和方法都難以收效。（2）治療效果與細胞再生功能出現(xiàn)的時間關(guān)系： 遺傳性進行性耳聾是因聽覺神經(jīng)細胞的發(fā)育不全或變性所致。任何藥物與療法多是以改善營養(yǎng)與代謝、促使其神經(jīng)細胞再生而恢復(fù)功能為目的。人體普通細胞的損傷后再生與功能恢復(fù)需要7-14天，神經(jīng)細胞的再生與功能恢復(fù)一般是14-28天出現(xiàn)效果，這既是人體兩種細胞的再生與功能恢復(fù)的時限，也是耳聾治療是否有效的時間界限。 (3)按病因病癥病情的不同而區(qū)別用藥 中西醫(yī)在診治疾病時都有一個辨證施治對癥用藥的區(qū)別，各種耳病的病因病癥表現(xiàn)各不相同，治療用藥就應(yīng)有明確區(qū)別，如遺傳性進行性耳聾是因聽神經(jīng)細胞發(fā)育不全所致，突發(fā)性耳聾則是由于內(nèi)耳微血管痙攣閉塞所致，因此治療前者應(yīng)該以調(diào)節(jié)神經(jīng)細胞營養(yǎng)促進其發(fā)育生長，而后者應(yīng)該是活血化淤通血脈為主。因此應(yīng)用一種藥物或一個方劑或幾個儀器“流水線式”通治天下各種耳病的做法是不妥的。 (4)重視療效出現(xiàn)的最佳時限： 遺傳性進行性耳聾的出現(xiàn)時間多在1.5歲-8歲內(nèi)，學(xué)話前、學(xué)齡前，在各種神經(jīng)功能發(fā)育完善期內(nèi)治療效果最佳；此外在22歲以內(nèi)患者生理代謝旺盛、自身調(diào)節(jié)修復(fù)能力強、思想負擔輕時治療也可收到良效。超此年限越多，收效越難。助聽器及人工電子耳 當聽障者無法由藥物及手術(shù)改善聽力時，便需借助聽覺輔具的幫忙，此即助聽器及人工電子耳，但部分嚴重的聽障者配戴聽覺輔具也無改善聽力的效果，對周遭環(huán)境反應(yīng)與人際溝通純粹依賴手語、唇語辨識與筆談。 助聽器（hearing aid）是幫助聽障者改善聽力不良狀況的裝置，最早期的助聽器是耳筒，其構(gòu)造與用法類似平常的漏斗。進入二十世紀，依據(jù)近似電話的原理，有人設(shè)計出電子式助聽器，其內(nèi)部主要有三大部分，一是麥克風(fēng)（microphone），一是增波器或稱擴大器（amplifier），一是接收器（receiver），聲音由空氣振動而先經(jīng)過麥克風(fēng)，轉(zhuǎn)成電流，經(jīng)過增波器放大后，傳進接收器，再把電流轉(zhuǎn)成聲波，使聽障者感應(yīng)到聲音。1920年代，助聽器使用真空管，到了1950年代，為晶體管取代，1980年代，半導(dǎo)體芯片將助聽器的效能再進一步提升。 按照聲音傳導(dǎo)方式區(qū)分，助聽器分為空氣傳導(dǎo)式（air conductive）與頭骨傳導(dǎo)式（born-anchored）兩大類，大部分助聽器屬空氣傳導(dǎo)式，依其外型可大致再分成四種：1.口袋型，麥克風(fēng)及增波器制作于一香煙盒大小的單元內(nèi)，可置入口袋，以電線連接著插于耳道之接收器；2.耳掛型，將所有組件制作成一小型彎曲的單元，可掛于耳后，并以軟管插入耳道接收；3.眼鏡型，將所有組件置入較粗厚的特制眼鏡架內(nèi)，以軟管插入耳道接收；4.耳道型，根據(jù)配戴者的耳道塑模，將所有組件置入一微小的單元內(nèi)，可完全插于耳道中。以當前的科技水準，僅有耳道型助聽器無法適用于重度聽障者，其余三型不論何種聽障程度皆可適用。其次，部分無法適用空氣傳導(dǎo)式助聽器的聽障者，可嘗試頭骨傳導(dǎo)式助聽器，其樣式類似上述眼鏡型助聽器，是經(jīng)由眼鏡架末端的接收器，刺激振動耳廓后的乳突骨（mastoid）與相關(guān)部位，不經(jīng)過中耳，直接把聲波傳到內(nèi)耳。 聽障者應(yīng)先經(jīng)耳科專門醫(yī)師診斷，認為確實有配戴助聽器的需要或確實可因此改善聽力，才可前往販售助聽器的廠商處選購，選配前并應(yīng)先做聽力檢查，完整的聽力檢查包括純音聽力檢查、他覺性聽力檢查、不舒適響度值、語音檢查等，部分廠商僅作純音聽力檢查一項，聽障者根據(jù)聽力檢查的結(jié)果及聽障者本身的喜好，挑選一種最適合的助聽器型式，購取助聽器后，必須實地配戴測試，如果效果不佳，應(yīng)請店家調(diào)整。助聽器的價格因型式不同而有很大的差異，最便宜的不到四千元，貴的超過四萬元，由于助聽器購買后仍需時常維修、調(diào)整或保養(yǎng)，廠商的服務(wù)態(tài)度、技術(shù)能力都很重要，聽障者在選購助聽器時，應(yīng)對此方面賦予較價格高低更多的重視。 助聽器可以幫助聽障者聽得比較大聲或比較清楚一點，但無法令其恢復(fù)正常聽力，也就是說，一個戴上助聽器的聽障者，并不會變成一個聽力完全正常的聽人。會如此的原因，是助聽器把聲音擴大后，易于失真，也不能完全消除背景噪音，更不能做選擇性語音辨識，即指在數(shù)個同時發(fā)聲的來源中，不能刻意模糊或忽略次要音源而專注主要音源的接收。不過，隨著科技的進步，在同屬模擬式助聽器（analogical hearing aids）的發(fā)展中，由線性（linear）至非線性（non-linear）、由單頻（single-channel）至多頻（multi-channel），制作日益精良，不但可以針對聽障者本身聽力狀況作密合的調(diào)整與補強，即對聽力不足的頻率部分加以適量擴大，且可以過濾或減除人聲頻率以外的雜音，并以聽障者正面面對的對象為主要音源。而數(shù)字可程序化（digitally programmable）助聽器的出現(xiàn)，因具有諸多優(yōu)點，如在不同頻率做不同程度的增減、僅降低部分頻道增益即可減輕回授（feedback）現(xiàn)象、只需降低特定壓縮頻道增益即可減除噪音等，更是戴用助聽器聽障者的莫大福音，但前述諸多缺點，迄今仍難百分之百予以排除。如今復(fù)有數(shù)字式助聽器（digital hearing aids）的上市，使助聽器的科技與效能再前進一步。數(shù)字式助聽器是聲音在經(jīng)過麥克風(fēng)后就被轉(zhuǎn)換成數(shù)碼加以處理，不但具有數(shù)字可程序化助聽器的優(yōu)點，且在訊號處理上更具彈性，例如自動開啟方向性麥克風(fēng)（directional microphone）、微處理器會不斷監(jiān)控回授現(xiàn)象并設(shè)法抵銷、具有增進語音清晰度及降低噪音的程序等。數(shù)字式助聽器形同「智能助聽器」，可以全自動化調(diào)整及處理聽障者所置身環(huán)境中的各種聲音，使配戴者在最適狀況下聽清楚所需要的聲音，原則上摒棄模擬式助聽器的音量調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)鈕，看似十分理想。但是其中仍有一個盲點，是制造廠商認為聽障者配戴了數(shù)字式助聽器之后，聽障者就可以置身于一個等同正常聽人的聲音感受環(huán)境，他從周遭環(huán)境接收的聲音即與聽人并無二致，實際上并非如此單純。一般聽障者要聽某個聲音，可能要比聽人聽得到的音量稍予加大，才能聽得清楚，假如對方距離拉遠，要更大聲一點，從而并非等同聽人的聽覺程度即可解決問題；相反地，在戶外或嘈雜的環(huán)境中，若無需選取特定聲音收聽，聽障者希望助聽器的音量小聲一些，以保護聽覺，因此，音量調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)鈕仍有其必要性。數(shù)字式助聽器未站在聽障者自身的立場設(shè)計，即使技術(shù)十分先進、顧慮十分周詳，因為缺乏音量調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)鈕，部分聽障者唯恐在需要調(diào)大、調(diào)小音量時無法如愿，而認為其不可靠。總之，無論模擬式或數(shù)字式助聽器，本來就沒有一種助聽器是十全十美的，助聽器可以幫助聽障者改善聽力，但迄今仍不能使聽障者一舉跨越鴻溝而成為聽力完全正常的聽人。與助聽器設(shè)計原理完全不同的，是人工電子耳此一聽覺輔具。人工電子耳的正式名稱是「植入式耳蝸」（cochlea implants），需先動手術(shù)開刀，在耳蝸內(nèi)植入電極束，以之代替受損或喪失功能的聽神經(jīng)細胞，將接收到的聲音訊息轉(zhuǎn)換成電流，刺激神經(jīng)纖維群、傳向大腦，體驗到聲音，在電極束外，有一接收環(huán)置于皮下，以電線連接包含麥克風(fēng)、發(fā)射器的一組語音處理器單元，該單元形似口袋型助聽器之小盒，可放入口袋中。1978年澳洲墨爾本大學(xué)做了全球第一個人工電子耳植入手術(shù)，其后人工電子耳的技術(shù)有長足的進步，電極數(shù)量增加，可以分辨更多不同頻率的聲音，并加快刺激速度、置入遙測功能，目前全世界估計已有約五萬人戴用，臺灣是在1992年引進人工電子耳，迄今也有數(shù)百人戴用。對于兩耳聽力損失均大于90分貝的重度聽障者，配戴助聽器無效時，可以考慮裝人工電子耳。臨床研究顯示，先天性重度聽障者愈早植入愈好，黃金時期是二到三歲，惟需注意的是，手術(shù)成功的重要性只占整體表現(xiàn)約30?，其余的聽能復(fù)健與語言治療約占70?，尤其聽障者家屬能否配合手術(shù)后長時間的訓(xùn)練及學(xué)習(xí)，是決定聽障者日后聽語表現(xiàn)的關(guān)鍵。人工電子耳絕非一種手術(shù)后就能使聽障者立刻可聽可說的聽覺輔具，一個人工電子耳團隊除了耳科醫(yī)師之外，尚有聽力技師、語言治療師、精神科醫(yī)師、心理咨詢師、社工師等專家，這個團隊對聽障者及其家屬需在手術(shù)前審慎評估溝通，才能使后者有正確的觀念與合理的期望。先天失聰?shù)挠變涸谡Z言發(fā)展關(guān)鍵期之前植入人工電子耳，手術(shù)后需作密集訓(xùn)練、治療，才能作聽語溝通。后天失聰?shù)某赡耆耍缡斍耙延辛己玫恼Z言基礎(chǔ)，則植入人工電子耳后，也可恢復(fù)聽語功能。惟若是先天失聰?shù)某赡耆耍郧皬奈淳哂锌谡Z基礎(chǔ)、也未戴過助聽器，純靠手語、唇語、筆談來溝通，則因其對聲音毫無概念，也無法理解話語的內(nèi)容，何況尚需考慮到漫長的聽語訓(xùn)練與治療時間，欲發(fā)揮人工電子耳的功效，困難度極高，所以并非人工電子耳的適當植入對象。由于人工電子耳的裝置費用甚高，一具至少要60萬元，政府有加以補助的必要，但因為前述原因，行政院衛(wèi)生署對國內(nèi)人工電子耳的補助訂有多項標準，其中之一，即是限制年齡在6歲以下。因此，最能因人工電子耳受惠的聽障者或最能發(fā)揮人工電子耳功效者，是原已具有聽語能力基礎(chǔ)的后天性成年聽障者，但囿于費用過高且無法獲得政府補助，裝置者不多；其次是正處于聽語能力發(fā)展關(guān)鍵期的先天性幼兒聽障者，如聽障者本身及其家屬在術(shù)后復(fù)健過程中全心全力投入，也會讓人工電子耳發(fā)揮良好的功效；而已過聽語能力發(fā)展關(guān)鍵期甚久、缺乏聽語能力基礎(chǔ)的先天性成年聽障者，即很難發(fā)揮人工電子耳的功效。 參考資料：1.1. 「大英科技百科全書」（Illustrated Encyclopedia of Science and Technology），光復(fù)書局，民國74年6月。2.2. 「大美百科全書」（Encyclopedia Americana），光復(fù)書局，民國79年3月。3.3. 「環(huán)華百科全書」，環(huán)華出版事業(yè)公司，民國74年9月。4.4. 林鴻清，「瓦登伯格氏癥的聽障兒」，中華民國聽障人協(xié)會「聽障人雜志」創(chuàng)刊號，民國87年11月。5.5. 陸佩淇，「人工電子耳語言處理及神經(jīng)反應(yīng)遙測之介紹」，黃俊生電子耳基金會「聲聲不息」，2000年冬季號。6.6. 鐘勁，「助聽器之最新發(fā)展」，婦聯(lián)聽障文教基金會「聽語知音」第五期，民國90年1月。7.7. 韓福榮，「e世代助聽輔具廠商專業(yè)服務(wù)指針之初探」，中華民國聲暉聯(lián)合會「聲暉雙月刊」，民國90年2月。8.8. 王仁鵬、江源泉、梁家光、盛華、黃俊生等耳鼻喉科醫(yī)師、教授、專家之記述、報導(dǎo)、網(wǎng)站資料。
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