我老婆懷孕,檢查地中海貧血篩查試驗,測定值0.25,是否比較嚴(yán)重?如何治療?

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診斷要點 一、出生后不久開始進(jìn)行性貧血(輕型可無貧血)，溶血嚴(yán)重時出現(xiàn)黃疸，顱面骨呈特殊面容(頭大、眉距增寬、鼻梁低平、顴骨突出)及肝脾腫大。 二、常有家族史。 三、實驗室檢查 (一)呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不均，可見異形，靶形紅細(xì)胞(可有0-66％)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。 (二)紅細(xì)胞滲透脆性降低。 (三)血紅蛋白分析 重型和中...

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診斷要點 一、出生后不久開始進(jìn)行性貧血(輕型可無貧血)，溶血嚴(yán)重時出現(xiàn)黃疸，顱面骨呈特殊面容(頭大、眉距增寬、鼻梁低平、顴骨突出)及肝脾腫大。 二、常有家族史。 三、實驗室檢查 (一)呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不均，可見異形，靶形紅細(xì)胞(可有0-66％)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。 (二)紅細(xì)胞滲透脆性降低。 (三)血紅蛋白分析 重型和中間型b 地中海貧血患者的HbF含量明顯增高，抗堿血紅蛋白可在40％以上。輕型b 地中海貧血患兒的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎兒水腫綜合征患兒其HbH與Hb Bart’s的含量分別增高。 四、x線檢者嬰幼兒掌骨、指骨骨髓腔增寬，長骨皮質(zhì)變薄，以后可見顱骨骨板變薄、顱板間有放射狀骨刺。 治療要點 一、限制含鐵藥物的使用及限制進(jìn)食含鐵食物。 二、重型病例需反復(fù)輸血，使血紅蛋白維持在6-8克／分升，以維持生理功能。輸血指征： (一)貧血嚴(yán)重(血紅蛋白在5克／分升以卜)。 (二)出現(xiàn)溶血現(xiàn)象。 (三)合并嚴(yán)重感染。 (四)貧血性心衰。 反復(fù)輸血可引起含鐵血黃素沉著癥或血色病，對此可用螯合劑去鐵敏(Deferoxamine)，每日肌注500mg，每周連續(xù)使用6天，長期使用。同時加用維生素c促進(jìn)尿鐵排泄。 三、同時補(bǔ)充葉酸和維生素E。 四、脾切除術(shù)的指征 (一)5-6歲以上的患兒。過早切脾易并發(fā)嚴(yán)重感染。 (二)需要輸血的次數(shù)和量逐漸增多。 (三)巨脾引起壓迫癥狀。 (四)合并脾功能亢進(jìn)。

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地中海貧血，β型地中海貧血，目前無特效治療。葉酸對部分病人有改善。肝切除：適應(yīng)癥—癥狀漸加重，需反復(fù)大量輸血；脾巨大，有脾亢者，去鐵胺，促排靈視病情用。α型地中海貧血，無特殊療法輕型無明顯癥狀不需治療。中間型如病情穩(wěn)定，多不需治療，貧血明顯可輸血。長期較嚴(yán)重貧血（6g以下）而排除其他因素，巨脾可以脾切除。